361

МЕКОНИЕВЫЙ ИЛЕУС


0RUB

Мекониевый илеус является формой врожденной непроходимости кишечника, обусловленной закупоркой его просвета вязким густым меконием.

Причины возникновения


Мекониевый илеус встречается с частотой 1:10 000-16 000 живорожденных детей, в 9%-33% случаев является причиной всех вариантов врожденной кишечной непроходимости. В 95% наблюдений заболевание сопровождает кистозный фиброз поджелудочной железы (муковисцидоз), однако может быть обнаружен и при его отсутствии. Среди пациентов с муковисцидозом мекониевым илеусом в период новорожденности страдают 10-15% детей.

Меконий у новорожденных с муковисцидозом содержит повышенное количество альбумина и сниженное количество углеводов и ферментов поджелудочной железы, что приводит к повышению его вязкости. Поражение секреторного аппарата кишечника проявляется в продукции густой липкой слизи, кроме того, значительно усилено всасывания жидкости из мекония.

Другим механизмом развития мекониевого илеуса, при отсутствии данных за муковисцидоз, является нарушение моторики кишечника, которое проявляется в замедлении продвижения мекония и усилении всасывания жидкости.

Клинические проявления 


При неосложненном течении мекониевого илеуса у ребенка появляются симптомы низкой кишечной непроходимости – увеличение в объеме и нарастающее вздутие живота, отсутствие мекония, срыгивания и рвота с примесью желчи. Часто расширенные петли кишечника, заполненные густым вязким меконием, контурируют через переднюю брюшную стенку, возможна их пальпация в виде утолщений мягкоэластической консистенции. Анус и прямая кишка обычно сужены. Пальпация живота, как правило, безболезненная, перистальтика кишечника очень вялая или отсутствует.

Диагностика


При пренатальной диагностике при подозрении на мекониальный илеус антенатально могут визуализироваться расширенные петли кишечника с гиперэхогенными массами и кальцификатами в просвете.  Дополнительная диагностика муковисцидоза включает неинвазивный анализ у обоих родителей буккального мазка на наличие рецессивного мутантного гена. При обнаружении его у обоих родителей выполняют амниоцентез с последующим генетическим исследованием.

Для подтверждения диагноза мекониевого илеуса ребенку выполняют ирригографию – введение   водорастворимого контрастного вещества в прямую кишку. При заполнении толстой кишки обнаруживают выраженное ее сужение (симптом «микроколон»), просвет заполнен комочками плотного мекония и слизи. В ряде случаев контрастное вещество преодолевает переход тонкой кишки в толстую (Баугиниеву заслонку) и становятся доступны осмотру расширенные отделы тонкой кишки.

Методы  лечения


При отсутствии данных хирургических осложнений (заворот, некроз кишки, перфорация, перитонит, атрезия кишечника) возможно проведение консервативной терапии, направленной на разжижение мекониальных масс и эвакуацию их из кишки.

Эффективность консервативного лечения составляет 65-85%. Через 48 часов после консервативного разрешения кишечной непроходимости можно начинать кормление ребенка с обязательной дотацией панкреатических ферментов.

Сохраняющийся стаз мекония на фоне проводимой терапии, а также нарастание вздутия живота, клиническое ухудшение или признаки перфорации кишечника и перитонита являются показаниями к выполнению оперативного вмешательства.

Целью операции при мекониевом илеусе является эвакуация мекония с сохранением наибольшей возможной длины кишечника.

В периоде реконвалесценции необходима дополнительная диагностика муковисцидоза (потовая проба или генетическое исследование) для подключения соответствующей терапии.



Консультируют врачи



Новости центра

13.12.2019
По приглашению Университета Оита члены делегации ФГБУ «НМИЦАГП им. В.И. Кулакова»: Яроцкая Е.Л. (зав. отделом международного сотрудничества), Дорофеева Е.И. и Панин А.П. ...
Читать полностью »
13.12.2019
11 декабря 2019 года на площадке ФГБУ «Национальный Медицинский Исследовательский Центр Акушерства, Гинекологии и Перинатологии имени акад. В.И. Кулакова» МЗ РФ впервые в...
Читать полностью »